ASKEP CHUSING SINDROM

Kasus 3

Ny. A usia 27 tahun datang dengan keluhan depresi, insomnia, moon face, dan banyak tumbuh rambut di bagian wajah. Ia juga mengalami episode depresi dan psikosis akut setelah persalinan bayi normal tanpa komplikasi 9 bulan yang lalu.

Pengkajian fisik

Nadi 90 x/menit, TD: 146/110 mmHg. Wajah bengkak dan tumbuh banyak rambut di bagian wajah, dan kulit tampak kemerahan. Tidak obesitas bagian trunkal (bagian paha hingga mata kaki), atropi peripheral atau striae.

A.    Anatomi dan Fisiologi

1.      Anatomi

Secara anatomis kelenjar adrenal berbentuk triangular kecil, terletak di ekstra peritoneal pada ujung atas kedua ginjal dan mempunyai berat masing-masing 4-14 gram. Kelenjar adrenal sebelah kanan berbentuk piramidal atau triangular, bagian posterior berbatasan dengan diafragma, bagian superior dengan tepi posterior inferior lobus kanan hepar, bagian medial dengan tepi kanan vena kava inferior. Alas piramida terletak pada permukaan anteromedial ujung atas ginjal kanan. Kelenjar adrenal kiri berbentuk semilunar sedikit lebih besar daripada kelenjar yang kanan. Bagian medial berbatasan dengan lateral aorta abdominal, bagian posterior berbatasan dengan diafragma dan nervus splanknikus.

Kelenjar adrenal terdiri dari korteks adrenal disebelah luar dan medulla adrenal dibagian dalam. Korteks adrenal terdiri dari 3 (tiga) zona yaitu :

a.       Zona glomerulosa; suatu lapisan luar yang tipis menghasilkan mineralikortikoid terutama aldosteron.

b.      Zona fasikulata; suatu zona luas yang terdiri dari jaras-jaras radial yang menghasilkan glukokortikoid terutama kortisol

c.       Zona retikularis; suatu bagian berupa jala-jala yang membatasi medulla, dan membentuk kortisol, androgen, dan estrogen.

Secara histologis korteks adrenal terdiri dari sel-sel epitel besar yang mengandung lipid dinamakan sel foam yang tersusun melingkari sinusoid-sinusoid. Korteks adrenal berasal dari mesodermal dan sudah dapat dikenal sebagai organ yang terpisah pada janin berumur 2 bulan. Pada kehamilan 2 bulan komposisi korteks terdiri dari zona fetal dan zona defenitif yang serupa dengan korteks adrenal pada dewasa. Waktu kehidupan fetal, adrenal manusia besar dan dibawah pengawasan hipofisis, tetapi zona dari korteks yang permanen hanya terdapat pada 20 % kelenjar, sisanya yang 80 % adalah korteks adrenal fetal yang besar dan cepat mengalami degenerasi pada saat kelahiran.

2. Fisiologi

Banyak senyawa telah dihasilkan oleh korteks adrenal ( lebih kurang 40 macam) akan tetapi hanya sebagian yang dijumpai dalam darah vena adrenal. Kerja fisiologis utama dari hormon-hormon adrenal khususnya glukokortikoid adalah sebagai berikut:

a.       Mempengaruhi metabolisme karbohidrat, lemak dan protein, yaitu memacu glikogeolisis, ketogenesis, dan katabolisme protein.

b.      Memiliki kerja anti insulin, dimana glukokortikoid menaikkan glukosa, asam-asam lemak dan asam asam amino dalam sirkulasi. Dalam jaringan perifer seperti otot, adipose dan jaringan limfoid, steroid adalah katabolik dan cenderung menghemat glukosa, pengambilan glukosa dan glikolisis ditekan.

c.       Terhadap pembuluh darah meningkatkan respon terhadap katekolamin.

d.      Terhadap jantung memacu kekuatan kontraksi ( inotropik positif)

e.       Terhadap saluran cerna meningkatkan sekresi asam lambung dan absorbsi lemak, menyebabkan erosi selaput lendir.

f.       Terhadap tulang menyebabkan terjadinya osteoporosis, oleh karena menghambat aktifitas osteoblast dan absorbsi kalsium di usus.

g.      Meningkatkan aliran darah ginjal dan memacu eksresi air oleh ginjal.

h.      Pada dosis farmakologis menurunkan intensitas reaksi peradangan, dimana pada konsentrasi tinggi glukokortikoid menurunkan reaksi pertahanan seluler dan khususnya memperlambat migrasi leukosit ke dalam daerah trauma.

i.        Glukokortikoid menambah pembentukan surfaktan dalam paru-paru dan telah digunakan untuk mencegah sindroma respiratory distress pada bayi prematur

B.     Definisi Sindrom Cushing

Sindrom cushing adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemberian dosis farmakologik senyawa-senyawa glukokortikoid. (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, hal. 1088)

C.    Etiologi

Sindroma cushing dapat disebabkan oleh:

1. Meningginya kadar ACTH ( tidak selalu karena adenoma sel basofil hipofisis).
2. Meningginya kadar ATCH karena adanya tumor di luar hipofisis, misalnya tumor paru, pankreas yang mengeluarkan “ACTH like substance”.
3. Neoplasma adrenal yaitu adenoma dan karsinoma.
4. Iatrogenik.

Pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik. Dijumpai pada penderita artitis rheumatoid, asma, limpoma dan gangguan kulit umum yang menerima glukokortikoid sintetik sebagai agen antiinflamasi.

D.    Patofisiologi

Sindrom cushing di akibatkan sekresi kelebihan hormone adrenokortikoid, adrenokortikoid mensekresikan hormone glukokortikoid, mineralokortikoid, dan adrenoandrogen. Contoh glukokortikoid adalah kortisol, kortisol yang disekresikan oleh bagian korteks adrenal ini mempunyai fungsi :

1.      Pada jaringan hati : merangsang glukoneogenesis dan menghambat pengambilan glukosa dalam perifer (sehingga bila kelebihan kortisol maka tubuh akan melakukan glukoneogenesis berlebih dan menghambat pengambilan glukosa ke dalam sel perifer yang mengakibatkan hiperglikemia yang dapat berlanjut ke Diabetes melitus)

2.      Di dalam hati hormone glukokortikoid ini juga merangsang pembentukan plasma

3.      kortisol berfungsi meningkatkan pembentukan eritrosit, trombosit, dan granulosit neutrofil, (sehingga jika kelebihan kortisol maka akan terjadi polisitemia akibat terbentuknya eritrosit yang berlebihan dan juga akan mengalami trombositosis akibat pembentukan berlebihan dari trombosit)

4.      kortisol berfungsi menurunkan jumlah granulosit eusinofil, granulosit basofil, limfosit, dan monosit, hormone ini juga, melalui pembentukan protein lipokortin dan vasokortinm menekan pelepasan histamine, interleukin, dan limfokin, menghambat pembentukan antibody (sehingga bila kelebihan kortisol maka system imun kita akan turun)

5.      kortisol menekan inflamasi dengan menghambat proliferasi jaringan, dan juga menghambta sintesis perbaikan jaringan (sehingga gambaran penyakit cushing syndrome bila terjadi luka, maka lukanya susah untuk sembuh)

6.      kortisol menyababkan penurunan kadar kalsium dan fosfat di dalam plasma dengan menghambat kalsitriol (sehingga pada penderita cushing syndrome bias terjadi osteoporosis)

7.      kortisol merangsang sensitisasi katekolaminpada pembuluh darah dan jantung yg dapat menyebabkan tekanan darah meningkat, dan juga dalam kadar tinggi kortisol dapat berperan sebagai mineralokortikoid yang dapat menyebabkan tekanan darah meningkat

Kelebihan mineralokortikoid pada cushing syndrome terutama aldosteron meningkatkan retensi Na+ dan air di ginjal, dan memfasilitasi peningkatan tekanan darah merangsang pengeluaran K+, mg2+, dan H+. Kelebihan androgen dapat menyebabkan maskulinisasi dan amenore pada wanita, serta percepatan onset karakteristik seks pada anak laki laki.

E.     Manifestasi Klinis

Dapat digolongkan menurut faal hormon korteks adrenal yaitu: cortisol, 17 ketosteroid, aldosteron dan estrogen.

1.      Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu :

a.       Obesitas yang sentrifetal dan “moon face”.

b.      Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosis.

c.       Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein.

d.      Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis.

e.       Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.

f.       Diabetes melitus.

g.      Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia.

2.      Gejala hipersekresi 17 ketosteroid :

a.       Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki ).

b.      Suara dalam.

c.       Timbul akne.

d.      Amenore atau impotensi.

e.       Pembesaran klitoris.

f.       Otot-otot bertambah (maskulinisasi)

3.      Gejala hipersekresi aldosteron.

a.       Hipertensi.

b.      Hipokalemia.

c.       Hipernatremia.

d.      Diabetes insipidus nefrogenik.

e.       Edema (jarang)

f.       Volume plasma bertambah

Bila gejala ini yang menyolok, terutama 2 gejala pertama, disebut penyakit Conn atau hiperaldosteronisme primer.

4.      Gejala hipersekresi estrogen (jarang)

Pada sindrom cushing yang paling karakteristik adalah gejala hipersekresi kortisol, kadang-kadang bercampur gejala-gejala lain. Umumnya mulainya penyakit ini tidak jelas diketahui, gejala pertama ialah penambahan berat badan. Sering disertai gejala psikis sampai psikosis. Penyakit ini hilang timbul, kemudian terjadi kelemahan, mudah infeksi, timbul ulkus peptikum dan mungkin fraktur vertebra. Kematian disebabkan oleh kelemahan umum, penyakit serebrovaskuler (CVD) dan jarang-jarang oleh koma diabetikum. 

F.     Klasifikasi

Sindrom cushing dapat dibagi dalam 2 jenis:

1.      Tergantung ACTH

Hiperfungsi korteks adrenal mungkin dapat disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipofise yang abnormal berlebihan. Tipe ini mula-mula dijelaskan oleh oleh Hervey Cushing pada tahun 1932, maka keadaan ini disebut juga sebagai penyakit cushing.

2.      Tak tergantung ACTH

Adanya adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH, selain itu terdapat bukti-bukti histologi hiperplasia hipofisis kortikotrop, masih tidak jelas apakah kikroadenoma maupum hiperplasia timbal balik akibat gangguan pelepasan CRH (Cortikotropin Realising hormone) oleh neurohipotalamus.

G.    Komplikasi

1.      Krisis Addisonia

2.      Efek yang merugikan pada aktivitas koreksi adrenal

3.      Patah tulang akibat osteoporosis

H.    Pemeriksaan Penunjang

1.      Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara 10.000 – 25.000/mm³. eosinofil 50/ mm³ hiperglekemi (Dm terjadi pada 10 % kasus) dan hipokalemia.

2.      Pemeriksaan laboratorik diagnostik.

Pemeriksaan kadar kortisol dan “overnight dexamethasone suppression test” yaitu memberikan 1 mg dexametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam.

3.      Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :

a.       Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxi kostikosteroid dalam urin 24 jam, kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma.

b.      Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine.

c.       Pengukuran kadar ACTH plasma.

d.      Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 – 3 kali, pada kasinoma tidak ada kenaikan.

I.       Penatalaksanaan

Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam, bergantung apakah sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik.

1.      Jika dijumpai tumor hipofisis, sebaiknya diusahakan reseksi tumor tranfenoida.

2.      Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis.

3.      Jika dijumpai tumor pada adrenal, dapat dilakukan adrenalektomi total yang selanjutnya pasien diberikan pemberian kortisol dalam dosis fisiologik.

4.      Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan.

5.      Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide bisa mensekresikan kortisol.

6.      obat-obatan kimia yang mampu menyekat terbentuknya kortisol : ketokonazole, aminoglutetimid

7.      obat-obatan yang mampu merusak sel-sel korteks adrenal : mitotane

J.      Asuhan Keperawatan

1.      Pengkajian

a.       Identitas Klien

Identitas klien meliputi nama, jenis kelamin, tempat/tgl lahir , umur, pendidikan, agama, alamat, tanggal masuk RS. Lebih lazim sering terjadi pada wanita dari pada laki-laki dan mempunyai insiden puncak antara usia 20 dan 30 tahun

b.      Keluhan Utama

Adanya memar pada kulit, pasien mengeluh lemah, terjadi kenaikan berat badan.

c.       Riwayat penyakit dahulu

Kaji apakah pasien pernah mengkonsumsi obat-obatan kartekosteroid dalam jangka waktu yang lama.

d.      Riwayat penyakit keluarga

Kaji apakah keluarga pernah menderita penyakit cushing sindrom.

2.      Pemeriksaan Fisik

a.       B1 (Breath)

Inspeksi : Pernapasan cuping hidung kadang terlihat,  pergerakan dada simetris Palpasi : Vocal premitus teraba rate, tidak terdapat nyeri tekan

Perkusi : Suara sonor

Auskultasi : Terdengar bunyi nafas normal, tidak terdengar bunyi nafas tambahan.

b.      B2 (Blood)

Perkusi pekak, S1 S2 Terdengar tunggal, hipertensi, TD meningkat.

c.       B3 (Brain)

Composmentis (456), kelabilan alam perasaan depresi sampai mania

d.      B4 (Bladder)

Poliuri, kadang terbentuk batu ginjal, retensi natrium.

e.       B5 (Bowel)

Terdapat peningkatan berat badan, nyeri pada daerah lambung, terdapat striae di daerah abdomen, mukosa bibir kering, suara redup.

f.       B6 (muskuloskeletal dan integumen)

Kulit tipis, peningkatan pigmentasi, mudah memar, atropi otot, ekimosis, penyembuhan luka lambat, kelemahan otot, osteoporosis, moon face, punguk bison, obesitas tunkus.

NO	DIAGNOSA	TUJUAN dan KH	INTERVENSI	RASIONAL
1	Resiko cedera b.d  kelemahan dan menurunnya matriks Ditandai dengan :  atropi peripheral, tidak obesitas bagian trunkal, osteoporosis, matrik tulang menurun	Tujuan : menurunkan resiko cidera KH : Klien bebas dari cedera jaringan lunak atau fraktur	Mandiri 1.      Ciptakan lingkungan yang protektif 2.      Bantu klien ambulasi Kolaborasi 1.      Kolaborasi dengan tim gizi dengan pemberian diet tinggi protein, kalsium, dan vitamin D	1.      Mencegah jatuh, fraktur dan cedera lainnya pada tulang dan jaringan lunak. 2.      Mncegah terjatuh atau terbentur pada sudut furniture yang tajam. 1.      Meminimalkan penipisan massa otot dan osteoporosis.
	Gangguan intregritas kulit b.d kerusakan permukaan kulit karena destruksi lapisan kulit. Ditandai dengan : striae, kulit tipis, rapuh, tampak merah, mudah memar, luka-luka sembuh lambat.	Tujuan : Menurunkan resiko terjadinya lesi/ penurunan integritas pada kulit KH : Klien mampu mempertahankan keutuhan kulit, menunjukkan perilaku/teknik untuk mencegah kerusakan/cedera kulit.	Mandiri 1.      Inspeksi kulit terhadap perubahan warna, turgor, vaskular. 2.      Pantau masukan cairan dan hidrasi kulit dan membran mukosa. 3.      Inspeksi area tergantung edema. 4.      Berikan perawatan kulit. Berikan salep atau krim. 5.      Anjurkan menggunakan pakaian katun longgar. Kolaborasi 1.      Kolaborasi dalam pemberian matras busa.	1.      menandakan area sirkulasi buruk/kerusakan yang dapat menimbulkan pembentukan infeksi. 2.      mendeteksi adanya dehidrasi/hidrasi berlebihan yang mempengaruhi sirkulasi dan integritas jaringan pada tingkat seluler. 3.      jaringan edema lebih cenderung rusak/robek. 4.      lotion dan salep mungkin diinginkan untuk menghilangkan kering, robekan kulit. 5.      mencegah iritasi dermal langsung dan meningkatkan evaporasi lembab pada kulit. 1.      menurunkan tekanan lama pada jaringan.